¿Por qué se llama así?
El Síndrome de Klipple-Tranaunay se llama así por los dos médicos franceses que publicaron en 1990 el primer informe de pacientes con tres signos clásicos del síndrome: hemangiomas superficiales (grupos anormales de vasos sanguíneos), hipertrofia (crecimiento excesivo) del tejido blando, huesos y venas varicosas. Los hemangiomas suelen ser el primer signo que se observa de SKT.
¿En qué consiste?
Una enfermedad que afecta a los vasos sangúineos y normalmente provoca el crecimiento excesivo de los tejidos blandos y los huesos. No sólo este síndrome es poco común y la causa desconocida, sino que su conexión con la genética es muy superficial, vamos que como diría mi padre no se pega, el individuo la tiene y los otros que nacen sin ella no la adquieren...
SIGNOS DEL SÍNDROME:
LA HIPERTROFIA
La hipertrofia de los tejidos blandos y los huesos da como resultado el aumento en longitud y circunferencia de la extremidad afectada. El aumento de la circunferencia puede obstaculizar el funcionamiento y puede causar desfiguración. Hay otros peligros que se asocian con el aumento de longitud de una extremidad. Cuando se trata de una pierna, por ejemplo, el problema puede causar dificultad para andar; desviación de columna (escoliosis), y a que el cuerpo intenta compensar la disparidad en longitud y artritis degenerativa de la cadera y las rodillas.
Las venas varicosas se encuentran normalmente justo por debajo de la piel. Pueden aparecer como una masa hacia el exterior de venas deformadas. Típicamente producen la sensación de cansancio, dolor y pesadez en la extremidad afectada. Algunas veces las venas varicosas pueden aparecer en el recto o en el intestino grueso, venas profundas, vejiga o pulmones.
Ocasionalmente, los pacientes del SKT tienen una recámara entre una arteria y una vena (fístula arteriovenosa), que permite que la sangre de la arteria fluya directamente dentro de la vena. Aunque es poco común, la presencia de fístulas arteriovenosas es importante, porque puede causar complicaciones más graves, que incluyen niveles más elevados de discrepancia entre la longitud de las piernas, y posibilidad de complicaciones cardíacas graves.
Cuando las fístulas arteriovenosas aparecen en los pacientes de SKT, la enfermedad se puede denominar de Klippel-Trenaunay-Weber, SKT con Asociación de Weber, o Síndrome de Parkes-Weber. Cuando el SKT se diagnostica, se llevan a cabo pruebas para determinar hasta qué punto el sistema circulatorio está involucrado, y para medir con exactitud la longitud de los huesos largos. Las pruebas ayudan a los doctores y al paciente a anticipar la progresión a largo plazo de la enfermedad, ya que aunque los síntomas y las señales del SKT pueden desarrollarse aún más con el tiempo, la enfermedad no se extiende a lugares que previamente no están afectados.
DESIGUALDAD EN LA LONGITUD DE PIERNAS
La desigualdad en longitud de las piernas puede progresar durante la infancia, pero normalmente se ha estabilizado al llegar a los 12 años. La desigualdad en longitud de las piernas menor de tres cuartos de pulgada se suele compensar con el uso de zapatos con plataforma, mientras que si hay mayores discrepancias será necesaria la intervención quirúrgica. Cuando se predice que la desigualdad va a exceder los tres cuartos de pulgada, se puede llevar a cabo una operación llamada epifisiodesis mientras el niño aún está en etapa de crecimiento, normalmente entre los 10 y los 14 años. Funciona al detener el crecimiento futuro de la pierna hipertrofiada, dándole la oportunidad a la otra pierna para que le alcance en longitud.
La hipertrofia de los tejidos blandos y los huesos da como resultado el aumento en longitud y circunferencia de la extremidad afectada. El aumento de la circunferencia puede obstaculizar el funcionamiento y puede causar desfiguración. Hay otros peligros que se asocian con el aumento de longitud de una extremidad. Cuando se trata de una pierna, por ejemplo, el problema puede causar dificultad para andar; desviación de columna (escoliosis), y a que el cuerpo intenta compensar la disparidad en longitud y artritis degenerativa de la cadera y las rodillas.
Las venas varicosas se encuentran normalmente justo por debajo de la piel. Pueden aparecer como una masa hacia el exterior de venas deformadas. Típicamente producen la sensación de cansancio, dolor y pesadez en la extremidad afectada. Algunas veces las venas varicosas pueden aparecer en el recto o en el intestino grueso, venas profundas, vejiga o pulmones.
Ocasionalmente, los pacientes del SKT tienen una recámara entre una arteria y una vena (fístula arteriovenosa), que permite que la sangre de la arteria fluya directamente dentro de la vena. Aunque es poco común, la presencia de fístulas arteriovenosas es importante, porque puede causar complicaciones más graves, que incluyen niveles más elevados de discrepancia entre la longitud de las piernas, y posibilidad de complicaciones cardíacas graves.
Cuando las fístulas arteriovenosas aparecen en los pacientes de SKT, la enfermedad se puede denominar de Klippel-Trenaunay-Weber, SKT con Asociación de Weber, o Síndrome de Parkes-Weber. Cuando el SKT se diagnostica, se llevan a cabo pruebas para determinar hasta qué punto el sistema circulatorio está involucrado, y para medir con exactitud la longitud de los huesos largos. Las pruebas ayudan a los doctores y al paciente a anticipar la progresión a largo plazo de la enfermedad, ya que aunque los síntomas y las señales del SKT pueden desarrollarse aún más con el tiempo, la enfermedad no se extiende a lugares que previamente no están afectados.
DESIGUALDAD EN LA LONGITUD DE PIERNAS
La desigualdad en longitud de las piernas puede progresar durante la infancia, pero normalmente se ha estabilizado al llegar a los 12 años. La desigualdad en longitud de las piernas menor de tres cuartos de pulgada se suele compensar con el uso de zapatos con plataforma, mientras que si hay mayores discrepancias será necesaria la intervención quirúrgica. Cuando se predice que la desigualdad va a exceder los tres cuartos de pulgada, se puede llevar a cabo una operación llamada epifisiodesis mientras el niño aún está en etapa de crecimiento, normalmente entre los 10 y los 14 años. Funciona al detener el crecimiento futuro de la pierna hipertrofiada, dándole la oportunidad a la otra pierna para que le alcance en longitud.
LOS HEMANGIOMAS
Sencillamente unas manchas rojas que aparecen o bien en algunas zonas del cuerpo o por todo el cuerpo...
No hay comentarios:
Publicar un comentario